Gangguan pendengaran adalah penurunan atau hilangnya pendengaran karena kerusakan pada telinga bagian luar, tengah, dalam atau saraf pendengaran. Seseorang yang merasakan ini tidak dapat mendengar seperti orang dengan pendengaran normal. Ada berbagai penyebab kondisi ini, salah satunya berhubungan dengan kondisi lain yang disebut gangguan pendengaran sindromik.
Gangguan Pendengaran Sindromik
Gangguan pendengaran sindromik berarti gangguan pendengaran berhubungan dengan kondisi lain. Dalam catatan American Academy of Audilogy, hingga 30 persen gangguan pendengaran herediter bersifat sindromik.
Sampai saat ini ada lebih dari 400 sindrom mencakup gangguan pendengaran dan memengaruhi berbagai sistem tubuh lainnya, termasuk ginjal, mata, dan jantung. Gangguan pendengaran sindromik ini diwariskan melalui salah satu pola berikut.
- Resesif autosomal: ketika gen yang bermutasi diwarisi dari setiap orang tua dan anak mengekspresikan sindrom tersebut
- Dominan autosomal: saat gen yang bermutasi diwarisi hanya dari satu orang tua dan anak menunjukkan sindrom tersebut
- Terkait-X : gen yang bermutasi pada kromosom X diturunkan dari ibu ke anak laki-lakinya dan anak laki-lakinya menderita sindrom tersebut
Ciri-ciri Gangguan Pendengaran Sindromik
Setiap orang, bahkan dalam satu keluarga bisa menunjukkan ciri-ciri gangguan pendengaran sindromik yang berbeda-beda.
- Memengaruhi satu telinga (unilateral) atau keduanya (bilateral)
- Mulai dari ringan hingga berat
- Melibatkan telinga luar, tengah, dan/atau dalam, tergantung pada tingkat keparahan sindrom dan masalah kesehatan lainnya
- Bisa bersifat stabil atau progresif, artinya dapat berubah seiring berjalannya waktu
Sindrom yang Muncul dengan Gangguan Pendengaran
Adapun beberapa sindrom umum yang muncul bersamaan dengan gangguan pendengaran, yakni sebagai berikut.
Alport
Dalam catatan National Organization for Rare Disorders (NORD), Alport adalah kelainan genetik langka yang ditandai dengan penyakit ginjal progresif dan kelainan pada telinga bagian dalam dan mata. Dampak dari kondisi ini, yaitu gangguan pendengaran progresif (tuli sensorineural) yang lebih sering terjadi pada pria dan bersifat bilateral.
Branchio-Oto-Renal (BOR)
Medline Plus mengungkapkan sindrom Branchiootorenal/Branchiootic merupakan suatu kondisi yang mengganggu perkembangan jaringan di leher dan menyebabkan kelainan bentuk pada telinga dan ginjal. Kebanyakan penderita mengalami gangguan pendengaran dan kelainan telinga lainnya. Bisa bersifat sensorineural, konduktif atau campuran. Sementara itu, beberapa orang yang terkena dampak memiliki lubang kecil di kulit atau potongan jaringan tambahan tepat di depan telinga.
Charcot Marie Tooth
Ini merupakan sekelompok kelainan bawaan yang menyebabkan kerusakan saraf, yang sebagian besar terjadi pada lengan dan tungkai (saraf tepi). Penyakit ini juga disebut neuropati motorik dan sensorik herediter. Gangguan pendengaran biasanya memengaruhi kedua telinga secara merata, mengganggu suara frekuensi menengah dan tinggi serta berkisar dari ringan hingga berat.
Gangguan pendengaran sindromik karena sindrom Pendred
Sindrom ini merupakan kelainan genetik yang menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural level berat hingga sangat berat pada anak-anak. Hampir semua anak dengan sindrom Pendred mengalami gangguan pendengaran bilateral.
Goldenhar
Goldenhar syndrome merupakan kondisi bawaan langka yang hadir saat bayi lahir. Salah satu dampak dari sindrom langka ini adalah kelainan bentuk telinga dan gangguan pendengaran.
Jervell and Lange-Neilsen
Ini adalah suatu kondisi yang menyebabkan gangguan pendengaran parah sejak lahir dan gangguan ritme normal jantung (aritmia).
Stickler
Kelainan genetik dengan penampilan wajah yang khas, kelainan mata, gangguan pendengaran, dan masalah persendian. Tanda dan gejala ini sangat bervariasi di antara individu yang terkena dampak.
Usher
Sindrom Usher adalah kondisi genetik yang mengakibatkan gangguan pendengaran sensorineural dan retinitis pigmentosa (kehilangan penglihatan).
Gangguan pendengaran sindromik karena sindrom Turner
Turner syndrome adalah kelainan kromosom langka yang disebabkan oleh hilangnya sebagian atau seluruhnya (monosomi) kromosom X. Ini dapat mengembangkan berbagai ciri fisik yang khas termasuk leher pendek dengan penampilan berselaput, garis rambut rendah di bagian belakang kepala, telinga rendah dan kuku jari tangan dan kaki sempit yang menghadap ke atas.
Waardenburg
Ini adalah sekelompok kondisi genetik yang dapat menyebabkan gangguan pendengaran dan perubahan warna (pigmentasi) pada rambut, kulit, dan mata.
Treacher Collins
Treacher Collins Syndrome (TCS) adalah kelainan genetik langka ditandai dengan kelainan khas pada kepala dan wajah. Sindrom ini berdampak pada anomali struktur telinga luar dan tengah yang dapat mengakibatkan gangguan pendengaran.
Diagnosis
Identifikasi, diagnosis, dan pilihan peawatan gangguan pendengaran sindromik tidak boleh sembarangan. Maka dari itu, bicarakan keluhan kepada audilog profesional. Mereka akan bekerjasama dengan dokter untuk mencari solusi.
Salah satu hearing center dengan audiolog profesional ada di Kasoem Hearing Center. Sebagai satu-satunya hearing center di Indonesia yang mendapatkan sertifikasi ISO 9001:2015, Kasoem Hearing Center menyediakan pelayanan hingga solusi.
Berfokus pada one stop solution for all hearing problem, Kasoem Hearing Center melayani pemeriksaan pendengaran untuk bayi dan anak-anak hingga orang tua lanjut usia (lansia).
Tak hanya itu, tersedia teknologi untuk gangguan dengar lain, meliputi alat yang bantu pendengaran hantaran tulang atau Bone-Anchored Hearing Aid (BAHA) sampai cochlear implant (implan koklea) serta serta layanan Auditory Verbal therapy (AVT) untuk rehabilitasi.
Segera buat janji temu dengan menghubungi Kasoem Care melalui 08118179910, untuk mengatasi masalah Anda.
