Goldenhar syndrome merupakan kondisi bawaan langka yang hadir saat bayi lahir. Salah satu dampak dari sindrom langka ini adalah kelainan bentuk telinga dan gangguan pendengaran. Lantas, bagaimana Goldenhar syndrome menyebabkan gangguan pendengaran pada penderitanya?
Goldenhar Syndrome
Goldenhar syndrome membuat penderita memiliki tulang dan otot yang kurang berkembang di satu sisi wajah mereka (hemifacial microsomia) atau di kedua sisi. Mereka mungkin juga memiliki bibir sumbing atau celah langit-langit. Tapi, secara khusus, sindrom ini memengaruhi tulang belakang, telinga, dan mata.
Tanda dan gejala Sindrom Goldenhar bervariasi dari orang ke orang dan tingkat keparahan berbeda secara signifikan pada setiap diagnosis individu. Beberapa karakteristik paling umum dari Sindrom Goldenhar meliputi hal sebagai berikut.
- Mikrotia adalah keadaan yang mana ukuran daun telinga lebih kecil dari ukuran yang normal
- Anotia adalah malformasi kongenital, ketika telinga luar (auricle) tidak terbentuk sama sekali atau hilang
- Atresia. Kelainan yang terjadi saat bayi lahir tak memiliki saluran telinga atau saluran telinganya tidak terbentuk secara normal. Keadaan ini bisa disertai dengan kelainan bentuk telinga bagian luar (microtia)
- Kelainan telinga lain yang juga dapat menyebabkan gangguan pendengaran konduktif
Goldenhar Syndrome Menyebabkan Gangguan Pendengaran Konduktif
Gangguan pendengaran merupakan penurunan atau kehilangan pendengaran karena masalah pada telinga bagian luar, tengah, dalam atau saraf telinga (auditory nerve). Salah satu jenis gangguan pendengaran adalah konduktif.
Gangguan dengar konduktif adalah kelainan yang terjadi ketika ada masalah pada saluran telinga, gendang telinga atau telinga tengah dan tulang-tulang kecilnya (maleus, inkus, dan stapes). Akibatnya, suara yang dikirim dari telinga bagian luar tak dapat masuk ke bagian dalam.
Bagi mereka yang menderita Goldenhar syndrome, gangguan pendengaran konduktif terjadi karena atresia. Kemungkinan, hal tersebut karena telinga tengah yang kurang berkembang. Sehingga, gelombang suara tak dapat diteruskan untuk sampai ke ke bagian dalam. Padahal, fungsi sensorineural biasanya normal karena koklea dan elemen saraf pendengaran tidak terpengaruh.
Apa yang mereka butuhkan untuk membantu pendengaran Goldenhar syndrome?
Seperti dilansir dari Cochlear, sistem implan konduksi tulang (bone-anchored hearing aid atau Baha) bisa menjadi solusi bagi mereka yang menderita gangguan pendengaran konduktif. Sebab, implan melewati bagian telinga luar dan tengah yang rusak dan mengirimkan suara yang bersih dan jernih langsung ke telinga bagian dalam.
Sistem Baha membantu mendengar lebih baik
Sistem Implan Baha membantu mendengar melalui konduksi tulang langsung. Itu menggunakan kemampuan alami tubuh untuk menghantarkan suara dengan menangkap getaran suara dari lingkungan. Lalu, mentransfernya ke implan titanium kecil yang dimasukkan ke dalam tulang di belakang telinga. Getaran kemudian dikirim langsung melalui tulang ke telinga bagian dalam melalui proses yang disebut konduksi tulang langsung.
Selain gangguan dengar konduktif, selama lebih dari 40 tahun, implan konduksi tulang telah secara signifikan mengubah kehidupan ketulian satu sisi dan gangguan pendengaran campuran. Mereka yang telah mengobati gangguan pendengaran mereka dengan Sistem Implan Baha melaporkan kualitas hidup yang jauh lebih tinggi dibandingkan dengan mereka yang membiarkan gangguan pendengaran mereka tidak diobati.
Konsultasi Baha di Kasoem Hearing Center
Butuh informasi soal gangguan pendengaran konduktif? Atau terkait Baha? Silakan konsultasi dengan tim Kasoem Hearing Center. Sebagai satu-satunya hearing center di Indonesia yang mendapatkan sertifikasi ISO 9001:2015, Kasoem Hearing Center menyediakan pelayanan hingga solusi.
Berfokus pada one stop solution for all hearing problem, Kasoem Hearing Center melayani pemeriksaan pendengaran oleh audilog profesional untuk bayi dan anak-anak hingga orang tua lanjut usia (lansia) serta layanan Auditory Verbal therapy (AVT) untuk anak gangguan pendengaran.
Tak hanya itu, tersedia teknologi untuk gangguan dengar lain, meliputi alat bantu dengar hantaran tulang atau Bone-Anchored Hearing Aid (BAHA) sampai cochlear implant (implan koklea). Segera buat janji temu dengan menghubungi Kasoem Care melalui 08118179910, untuk mengatasi masalah Anda.
