Sindrom Alport adalah kelainan genetik langka yang dapat memengaruhi telinga bagian dalam. Dampak dari kondisi tersebut adalah gangguan pendengaran. Bagaimana terjadinya gangguan pendengaran karena sindrom Alport?

Gangguan Pendengaran karena Sindrom Alport

Gangguan pendengaran karena sindrom Alport adalah sensorineural progresif. Ini adalah penurunan atau kehilangan pendengaran karena kerusakan pada sel rambut telinga bagian dalam atau saraf vestibulocochlear.

Dalam catatan National Library of Medicine, sindrom Alport terjadi karena varian (juga disebut mutasi) pada gen COL4A3, COL4A4, dan COL4A5. Masing-masing gen ini memberikan instruksi untuk membuat satu komponen protein yang disebut kolagen IV.

Kolagen IV juga merupakan komponen penting struktur telinga bagian dalam, khususnya organ Corti, yang mengubah gelombang suara menjadi impuls saraf untuk otak. Perubahan versi kolagen IV di telinga bagian dalam mengganggu fungsinya, yang dapat menyebabkan gangguan pendengaran.

Permulaan, perkembangan, dan tingkat keparahan gangguan pendengaran pada sindrom Alport sebagian disebabkan oleh varian genetik spesifik yang ada pada setiap individu.

XLAS

Pria yang lahir dengan XLAS, akan terlihat mengalami gangguan pendengaran ringan pada akhir masa kanak-kanak. Dengan persentase, sekitar 50 persen pada usia 15 tahun, 75 persen pada usia 20 tahun, dan 90 persen pada usia 40 tahun.

Sementara itu, gangguan pendengaran pada wanita penderita XLAS lebih jarang terjadi.
Ini bisa biasanya menyerang saat usia lanjut

ARAS

Baik pria maupun wanita dengan ARAS mengalami gangguan pendengaran, biasanya pada akhir masa kanak-kanak atau awal remaja.

ADAS

Sedangkan, orang dengan sindrom Aport jenis ADAS dapat mengalami gangguan pendengaran jauh di kemudian hari. Biasanya pada orang dewasa yang lebih tua.

Gangguan Pendengaran karena Sindrom Alport Perlu Alat Bantu Dengar

Gangguan pendengaran sindrom ini bersifat progresif. Mungkin memerlukan alat bantu dengar jika terjadi sejak usia remaja. Alat bantu dengar (hearing aids) merupakan perangkat elektronik yang dikenakan di telinga, berfungsi memperkeras suara dari luar.

Alat bantu dengar terbagi menjadi dua jenis, yaitu analog dan digital. Keduanya memiliki komponen utama, yaitu mikrofon, amplifier (penguat), speaker, dan baterai untuk daya serta prosesor komputer (chip komputer). Perbedaan, hanya pada cara kerja memproses suara, yakni mengubah gelombang suara menjadi sinyal digital dan menghasilkan duplikasi suara yang tepat.

Berikut cara kerja alat bantu dengar

  • Mikrofon menangkap suara di sekitar
  • Chip komputer menganalisis dan menyesuaikan suara dengan jenis gangguan pendengaran, kemudian mengirimkan suara ke amplifier
  • Amplifier mengirim suara ke speaker
  • Speaker mentransmisikan suara ke dalam telinga bagian dalam, melalui selang earmold di liang telinga atau melalui kabel tipis ke penerima di telinga
  • Telinga bagian dalam yang menerima akan mengubah suara menjadi impuls listrik
  • Otak menangkap impuls listrik, lalu otak memproses menjadi suara

Bagaimana alat bantu dengar membantu meningkatkan pendengaran sindrom Alport?

Alat bantu dengar memperbesar getaran suara yang sebelumnya pelan atau kecil. Sehingga, suara dapat mencapai telinga bagian dalam dan terdeteksi sel-sel rambut. Sel-sel rambut yang bertahan dapat merasakan getaran tersebut dan mengubahnya menjadi sinyal suara. Dengan begitu, saraf pendengaran dapat meneruskan sinyal suara sampai ke otak. Otak pun dapat menerjemahkan sebagai suara.

Masing-masing alat bantu dengar memiliki tingkat amplifikasi berbeda. Misalnya, yang memiliki kerusakan sel rambut parah, maka butuh amplifikasi alat bantu dengar yang besar. Jadi, pilih alat bantu dengar sesuai kebutuhan mendengar. Sebab, jika telinga bagian dalam terlalu rusak, getaran yang besar pun tidak akan berfungsi.

Alat bantu dengar tidak dapat mengembalikan pendengaran seperti orang dengan pendengaran normal. Tapi, membantu memperkeras suara bagi orang yang sulit mendengar suara dari luar.

Cari Alat Bantu Dengar di Kasoem Hearing Center

Satu-satunya hearing center di Indonesia yang mendapatkan sertifikasi ISO 9001:2015 ini menyediakan teknologi untuk gangguan dengar meliputi alat bantu dengar (ABD), alat bantu dengar koduksi tulang (Baha) sampai cochlear implant (implan koklea).

Berfokus pada one stop solution for all hearing problem, Kasoem Hearing Center pun melayani pemeriksaan pendengaran dan keseimbangan oleh audilog profesional. Tes ini tersedia untuk bayi dan anak-anak hingga orang tua lanjut usia (lansia).

Selain itu, tersedia layanan AVT (Auditory Verbal-therapy) untuk menunjang anak-anak yang perlu memaksimalkan pendengaran seusai menggunakan alat bantu dengar. Hubungi Kasoem Care melalui 08118179910 untuk informasi lebih lanjut mengenai layanan dan lokasi terdekat Anda.

Rate this post
0 Shares