Gangguan pendengaran merupakan penurunan atau kehilangan pendengaran karena masalah pada telinga bagian luar, tengah, bagian dalam atau saraf pendengaran. Salah satu jenis dari gangguan dengar ini adalah gangguan spektrum neuropati pendengaran. Apa itu?
Gangguan Spektrum Neuropati Pendengaran
Auditory neuropathy/dyssynchrony spectrum disorder (ANSD) adalah gangguan pendengaran, yang mana telinga bagian dalam (atau koklea) tampaknya menerima suara secara normal. Tetapi, sinyal yang meninggalkan koklea tidak teratur atau saraf pendengarannya tidak memproses suara secara normal.
Seperti dilansir dari babyhearing.org, ANSD pertama kali teridentifikasi pada 1990-an. Saat itu, prosedur pengujian lanjutan tersedia untuk mengukur aksi sel di koklea.
Ciri-ciri gangguan spektrum neuropati pendengaran
Ada beberapa fitur umum yang biasanya terlihat dengan neuropati pendengaran, termasuk hal sebagai berikut.
- Gangguan pendengaran pada tingkat tertentu bervariasi dari ringan hingga sangat berat
- Tingkat gangguan pendengaran tidak dapat diprediksi dari tes lain seperti Auditory Brainstem Response (ABR) atau tes persepsi bicara
- Pendengaran yang tampaknya berfluktuasi dari hari ke hari atau bahkan dari jam ke jam
- Kesulitan memahami ucapan, terutama dengan tingkat kebisingan latar belakang yang tinggi
- Kesulitan pemahaman ucapan yang lebih buruk daripada yang diperkirakan dari tes fungsi pendengaran lainnya
- Neuropati lain yang dapat memengaruhi koordinasi aktivitas seperti menulis, berlari, atau berbicara
Penyebab Gangguan Spektrum Neuropati Pendengaran
Ada beberapa kemungkinan penyebab gangguan spektrum neuropati pendengaran. Itu bisa diwariskan secara genetik atau oleh trauma atau penyakit. Penyebab paling umum dan faktor risiko ANSD yang diketahui adalah sebagai berikut.
- Lahir prematur
- Kekurangan oksigen (anoksia) saat lahir
- Hiperbilirubinemia, mungkin membutuhkan transfusi darah, terkait dengan penyakit kuning yang parah selama periode bayi baru lahir
- Paparan obat ototoksik (paparan obat atau bahan kimia yang merusak telinga bagian dalam)
- Penyakit menular (gondongan, dll)
- Gangguan kekebalan (Guillain-Barre, dll)
- Kondisi genetik non-sindromik dominan autosomal, autosomal resesif, terkait-X, atau mitokondria
Selain itu, gangguan spektrum neuropati pendengaran disebabkan kelainan saraf, meliputi sindrom seperti berikut.
Sindrom Charcot-Marie-Tooth
Dalam catatan National Institute of Neurological Disorders and Stroke, sindrom Charcot-Marie-Tooth salah satu kelompok gangguan yang menyebabkan kerusakan pada saraf tepi. Itu berfungsi mengirimkan informasi dan sinyal dari otak dan sumsum tulang belakang ke dan dari seluruh tubuh, serta sensorik. Informasi seperti sentuhan, kembali ke sumsum tulang belakang dan otak. CMT juga dapat secara langsung memengaruhi saraf yang mengontrol otot.
Ataksia Friedreich
Penyakit bawaan langka yang menyebabkan kerusakan progresif pada sistem saraf dan masalah gerakan. Serabut saraf di sumsum tulang belakang dan saraf perifer merosot, menjadi lebih tipis.
Neuropati Optik Herediter Leber
Ini adalah bentuk kehilangan penglihatan yang turun dari orang tua. Meskipun kondisi ini biasanya pada usia remaja atau dua puluhan, kasus yang jarang terjadi dapat muncul pada masa kanak-kanak. Atau kemudian di masa dewasa.
Gangguan spektrum neuropati pendengaran karena sindrom Tuli-Dystonia-Optic Neuronopathy (DDON)
Dikenal sebagai sindrom Mohr-Tranebjærg, ciri khas kondisi ini ditandai dengan gangguan pendengaran yang dimulai sejak awal kehidupan, masalah dengan gerakan, gangguan penglihatan, dan masalah perilaku. Kondisi ini terjadi hampir secara eksklusif pada laki-laki.
Gejala pertama sindrom DDON adalah gangguan pendengaran karena kerusakan saraf di telinga bagian dalam (gangguan pendengaran sensorineural). Ini bisa terjadi sejak masa kanak-kanak. Gangguan pendengaran memburuk dari waktu ke waktu, dan sebagian besar individu yang terkena dampak mengalami gangguan pendengaran berat pada usia 10 tahun.
Ada perbedaan individu yang besar di antara anak-anak dengan gangguan pendengaran ini. Bagi sebagian orang, pendengaran dapat meningkat seiring waktu.
